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膽總管囊腫（CC）或膽道囊腫是一種先天性或后天性的膽道異常，主要涉及膽管擴(kuò)張，可影響肝外和/或肝內(nèi)段。先天性CC多發(fā)病于嬰幼兒期及兒童期，女性多見。CC通常在嬰幼兒時(shí)期應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，然而仍有大約 20% 的患者到成年才發(fā)現(xiàn)。隨著年齡的增長(zhǎng)，CC的癌變率也在增加，因此早期診治非常重要。

●臨床分型●

1959年，Alonso-LEJ等首次依據(jù)膽管擴(kuò)張的部位將CC分為3種類型。直至1977年 Todani等通過添加2種分類，將CC分為5種類型，成為臨床應(yīng)用最為廣泛的分類。

Ⅰ型囊腫占CC的50%-80%，以膽總管囊性擴(kuò)張為特征，又進(jìn)一步分為3種亞型：ⅠA 型為整個(gè)肝外膽管樹囊性擴(kuò)增張并伴有胰膽管連接處異常；ⅠB 型涉及肝外膽管樹階段性擴(kuò)增不伴胰膽管連接處異常；ⅠC 型為彌散型肝外膽管樹梭型擴(kuò)張并伴有胰膽管連接處異常。

Ⅱ型囊腫約占CC的2%，為肝外膽管的

憩室

樣膨出。

Ⅲ型約占CC的1.4%-4.5%，為遠(yuǎn)端膽總管的十二指腸內(nèi)囊性擴(kuò)張。

Ⅳ型為多發(fā)性囊腫，約占CC15%-35%，進(jìn)一步分為2種亞型：ⅣA型為累及肝內(nèi)和肝外膽管樹的多發(fā)擴(kuò)張；ⅣB型為局限于肝外膽管樹的多發(fā)擴(kuò)張。

Ⅴ型又稱為Caroli‘s病，約占CC的20%，是局限于肝內(nèi)膽管樹的多發(fā)擴(kuò)張。Caroli綜合征為Ⅴ型CC聯(lián)合先天性

肝纖維化

。

●臨床表現(xiàn)●

多數(shù)CC病例在兒童時(shí)期確診，僅有25%的患者在成人中發(fā)現(xiàn)。CC典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊和

黃疸

三聯(lián)征，但只有20%的患者有此三聯(lián)征。大多數(shù)患者( 80% ) 在嬰幼兒時(shí)即出現(xiàn)癥狀，梗阻性黃疸和腹部腫塊是嬰幼兒患者的主要癥狀，而疼痛、

發(fā)熱

、

嘔吐

則是成人常見的癥狀。反復(fù)發(fā)作的